Paralisis supranuclear progresiva

Parálisis supranuclear progresiva

Definición

Es un trastorno del movimiento causado por daño a ciertas células nerviosas en el cerebro.

Nombres alternativos

Demencia con distonía de la nuca; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis progresiva supranuclear

Causas, incidencia y factores de riesgo

La parálisis supranuclear progresiva es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson

Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro con destrucción de la cubierta de ciertas neuronas (vaina de mielina). En algunas áreas, se puede presentar daño total a los nervios. Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales en esta afección. La enfermedad empeora con el tiempo (degenerativa).

Las personas con esta afección presentan depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en pacientes con enfermedad de Alzheimer, con pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro.

El trastorno se observa con más frecuencia en personas mayores de 60 años y es un tanto más común en los hombres.

Síntomas

  • Cambios en la expresión facial
  • Profundización de las líneas faciales
  • Pupilas de tamaño diferente
  • Dificultad para deglutir
  • Lentitud generalizada de todos los movimientos (bradicinesia)
  • Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
  • Pérdida de la coordinación, marcha inestable (patrón al caminar)
  • Demencia leve
    • dificultad para manejar el conocimiento
    • falta de memoria
    • apatía (indiferencia)
    • proceso de pensamiento lento
  • Dolor o dificultad para flexionar el cuello hacia arriba y hacia abajo
  • Cambios de personalidad
  • Caídas constantes
  • Movimientos rígidos o lentos
  • Trastornos del lenguaje
    • bajo volumen de la voz
    • habilidad deficiente para hablar con claridad (enunciar)
    • discurso lento
  • Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
  • Temblor
  • Movimientos oculares incontrolables
  • Dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello

Signos y exámenes

Una examen del sistema nervioso (evaluación neurológica) puede mostrar:

  • Movimientos oculares limitados
  • Demencia leve
  • Visión, audición, sensibilidad y control voluntario de los movimientos normales
  • Movimientos con rigidez y falta de coordinación como los del mal de Parkinson

El médico puede llevar a cabo exámenes para descartar otras enfermedades. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) podrían mostrar un encogimiento del tronco encefálico.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas. No se conoce curación para la parálisis supranuclear progresiva.

La levodopa y los fármacos que bloquean la acción de un químico del sistema nervioso, llamado acetilcolina (medicamentos anticolinérgicos) pueden reducir temporalmente los síntomas. Sin embargo, estos medicamentos no son tan efectivos como lo son para la enfermedad de Parkinson.

Muchas personas con esta afección necesitarán cuidados y vigilancia las 24 horas del día a medida que pierden sus funciones cerebrales.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento a veces puede reducir los síntomas temporalmente, pero la enfermedad empeorará. Se presenta un declive en la función cerebral con el tiempo y la muerte ocurre frecuentemente en 5 a 7 años.

Complicaciones

  • Coágulos en las venas (trombosis venosa profunda)
  • Falta de control sobre la mirada
  • Pérdida de las funciones cerebrales con el tiempo
  • Neumonía
  • Nutrición deficiente (desnutrición)
  • Efectos secundarios de los medicamentos

Situaciones que requieren asistencia médica

La persona debe consultar con el médico si se cae con frecuencia, al igual que si presenta rigidez en el cuello o en el cuerpo y problemas de visión.

Igualmente, debe consultar si a un ser querido le han diagnosticado parálisis supranuclear progresiva y su condición se deteriorado tanto que ya no lo puede cuidar en la casa.

Referencias

Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.

Review Date: 2/6/2008

Reviewed by: Daniel Kantor, MD, Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

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